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皮肤出现白斑和紫癜样斑片,案例分析

【一般资料】患儿男,9岁。
【主诉】背部、下肢出现白斑渐萎缩2年余。
【现病史】2年前无明显诱因患儿肩背部、双下肢起白斑并逐渐出现萎缩,不痛不痒,双足踝部位出现紫癜样斑片,在当地医院按白癜风、紫癜给予中药治疗皮损未消退,且逐渐增多,部分皮损出现萎缩、脱屑。患儿系足月双胎剖宫产,出生时体质量3.5kg,身长50cm。各种计划免疫均如期接种,否认药敏史及家族中类似史。孪生弟弟体健。
【查体】一般情况尚可,发育正常,体质量50kg,身高150cm。体温37.3℃,扁桃体Ⅱ度肿大,双颌下触及两个豌豆大小淋巴结,可活动,轻压痛,其他系统检查无特殊。皮肤科检査:右肩、右肘外侧分别可见直径10cm和1cm大小色素减退斑(图1),边界欠清,左大腿内侧见色素减退性萎缩斑,其上少许鳞屑,边缘不规则,双足踝部位见2片不规则紫瘢(见图2)。
 
初步诊断
“免疫性疾病”
“关节痛?腹痛?”
“无色素斑”
“白癜风”
“花斑糠疹”
“牛皮廯”
 
【辅助检查】血尿常规、免疫指标均无明显异常。取色素减退斑行病理检査及T细胞受体基因重排。皮损组织病理显示:表皮轻度角化过度,有少许淋巴细胞移入表皮;真皮全层有淋巴细胞、组织细胞浸润;皮下脂肪小叶内可见少许淋巴细胞、组织细胞浸润(上图3)。取紫癜样皮损行病理检查,除有色素减退斑处类似病理表现外,尚有真皮浅层血管周围明显的溢血现象。免疫组化:CD3(+)、CD45RO(++)、CD45RA(-)、CD43(+++)、CD20(-)、CD79a(-)、Ki-67(10%+)。基因重排结果:TCRβ、TCRδ、TCRγ均阴性。
 
进一步诊断
“癌变”
“淋巴瘤”
“白斑”
“玫瑰糠疹”
“银屑病”
“红斑狼疮”
“皮肌炎”
 
 最后诊断  
表现为紫癜和色素减退斑的儿童蕈样肉芽肿
 
【治疗经过】给予窄谱中波紫外线B(NB-UVB)隔日照射1次, 联合重组人干扰素α-2b 200万U隔日1次肌内注射。治疗5次后随访,肩背、大腿、右肘部白斑及双踝部紫癜样皮损逐渐缓解,目前患儿仍在治疗随访中。
 
【病例讨论】
蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病(Mycosis fungoides),是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。
MF的色素改变表现可有色素减退型、色素沉着型和色素性紫瘢型。色素减退性MF (hypopigmemed mycosis fungoides,HMF)是较罕见的MF临床类型,由Ryan等于1973年首先报道,我科既往总结6例HMF患者其发病年龄中位数15.5岁,并总结早期儿童发病的HMF皮损有以下特点:
①躯干四肢散在的边界不清的色素减退性斑片、斑点;
②在色素减退斑上有少量的糠秕状鳞屑;
③色素减退斑上散在浸润性的红丘疹;
④色素减退斑上起浸润性红斑,逐渐扩大。
本例患儿发病年龄较小,皮损表现为紫癜样皮损和色素减退斑,较为罕见。虽本病例TCR基因重排阴性,但根据临床及组织病理,免疫组化可明确诊断。因踝部皮损不易引起患儿父母注意,不能明确在紫癜出现前是否有色素减退斑的病史,因此本病需与表现为紫癜的皮肤病如过敏性紫瘢、色素性紫癜性皮肤病,炎症性色素减退性皮病尤其是白癜风相鉴别,此外还应注意与白色糠疹和花斑癣等相鉴别。 
由于本例患者皮损的特殊性,未能早期诊断,故而建议对原因不明、同时持续存在异常色素减退性皮损和紫瘢样皮损的患者应行皮损组织病理检査,有条件进一步作免疫组化、基因重排以除外蕈样肉芽肿。

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