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你知道吗?皮肤炎症有可能跟肠病有关-百康案例分析

【一般资料】患者女,58岁。
【主诉】因唇、头皮、皱褶部位反复发生红斑、脓疱、增殖性斑块3个月。
【现病史】3个月前,无明显诱因唇部出现红斑、脓疱,无明显疼痛和瘙痒。随后,头皮、颈部、腋窝、腹股沟逐渐出现红斑,并在红斑上多发脓疱,脓疱易破,形成糜烂。糜烂愈合后又出现新脓疱,逐渐形成增殖性脓性斑块。
【既往史】在外院作结肠镜检查确诊溃疡性结肠炎病史2年,皮疹发生前肠炎加重。
【查体】一般情况尚可,发育正常。皮肤科检查:双唇弥漫性增厚,上有密集米粒至绿豆大脓疱,部分脓疱融合,唇缘黄色结痂(图1;左颊黏膜有一1.5cm×2cm增殖性斑块,边缘脓疱呈环状排列(图2)。头皮、颈、左腋窝、脐周、左腹股沟可见多发性大小不等的增殖性斑块、糜烂、黄色结痂,中央和边缘有环状排列的水疱和脓疱(图3)。皮疹消退后留色素沉着斑,右腋4个新发脓疱。
 
 
初步诊断
“天疱疮”
“免疫系统疾病”
“口疮”
“疱疹性口炎”
“克隆病”
 
【检查结果】血常规白细胞6.10×10^9/L,中性粒细胞0.60,嗜酸性粒细胞计数0.38×10^9/L,嗜酸性粒细胞比值0.06。肝肾功能正常。脓疱细菌、真菌培养阴性。下唇缘皮疹组织病理:部分表皮缺失、结痂,伴明显中性粒细胞浸润。残留表皮角化不全,棘层增厚,棘层中部可见中性粒细胞微脓肿,未见明显棘突松解细胞;真皮密集混合性炎症细胞浸润,可见中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,局部形成中性粒细胞和嗜酸性粒细胞微脓肿。毛囊内可见嗜酸性粒细胞微脓肿(图4)。下唇皮疹边缘正常皮肤直接免疫荧光检查:表皮细胞间及基底膜带未见明显IgG、C3、IgA和IgM沉积。
 
 
进一步诊断
“自身免疫系统疾病”
“疱疹性皮炎”
“脓皮病”
“增殖性脓性皮炎”
 
最后诊断
增殖性脓性皮炎-脓性口炎
 
【治疗经过】口服甲泼尼龙40mg/d、氯化钾缓释片1.0g/d、碳酸钙0.6g/d、复方甘草酸苷片75mg/d,脓疱、溃疡处皮疹外用1:8000高锰酸钾溶液湿敷、卤米松/三氯生乳膏、氯霉素氧化锌油。同时建议患者到消化内科积极治疗溃疡性结肠炎。
 
【病例讨论】目前,国内文献对PD-PSV、增殖性脓皮病、增殖性天疱疮、芽生菌病样脓皮病有些混淆,复习国内外文献,概述如下:①增殖性脓性皮炎与增殖性脓皮病:仅翻译不同;②PD-PSV与增殖性脓皮病:大部分文献支持增殖性脓性皮炎和增殖性脓性口炎实际上是一种疾病,皮肤和口腔黏膜皮疹同时出现时称为PD-PSV;③PD-PSV、增殖性脓皮病与增殖性天疱疮:在一些PD-PSV和增殖性脓皮病病例中,如果免疫荧光检查有抗表皮细胞抗体,且与肠病无关的,应该是增殖性天疱疮而不是PD-PSV;④PD-PSV与芽生菌病样脓皮病:后者有其自身的诊断标准,较容易区分。
PD-PSV可发生于任何年龄,也有认为20-59岁多见;男女之比2:1-3:1。70%的病例合并慢性炎症性肠病,溃疡性结肠炎常见,Crohn病较少见。目前认为,PD-PSV是炎症性肠病在皮肤和口腔黏膜的特征性表现。皮疹与肠道炎症病情平行,即随肠炎发作而出现或加重。多数患者在炎症性肠病药物治疗有效或直肠结肠病损切除后可改善皮疹,甚至完全消退。PD-PSV可发生于肠病之前,可能是综合征的一部分。也有报道少数PD-PSV患者无胃肠道疾病。
本例患者罹患溃疡性结肠炎2年,之后出现PD-PSV,符合本病的一般特点。PD-PSV的皮损特征是皮肤黏膜增殖性脓性斑块。开始为皮肤或黏膜红斑基础上发生脓疱,破溃后形成糜烂,糜烂愈合面边缘和中央又出现新脓疱,反复发作形成增殖性斑块。皮疹常累及面部、头皮、腋窝和外阴,腹部、躯干和肢端累及少见。头皮皮疹可伴瘙痒,消退后可遗留脱发。
口腔黏膜病变具有特征性,表现为颊黏膜水肿性红斑、脓疱和增殖,脓疱融合、破溃,形成不断扩大的浅溃疡,呈特征性“蜗牛行径”样溃疡,上覆脓性渗出物;可发生于口腔任何部位,常见于唇、龈、颊黏膜、硬腭和扁桃体,舌很少累及。部分患者还可出现发热、下颌淋巴结肿痛,但一般较轻微。少数病例还可累及鼻黏膜和眼睑。PD-PSV的皮疹可与口腔损害同时发生或先后发生。本例患者同时出现口腔黏膜、头皮及皱褶部位增殖性脓性斑块,符合PD-PSV的皮疹特点。
本病组织病理学特征为表皮内和表皮下微脓肿,内含大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。表皮可见角化过度、棘层增厚,有时合并乳头瘤样增生和海绵形成,偶见基底层上裂隙和棘层松解为继发性病变。真皮致密混合性炎症细胞浸润,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主,有时分布于血管周围。随着病情的发展,皮疹中嗜酸性粒细胞减少。上皮和真皮结缔组织的反应性增生使之出现增殖性外观。本例患者表皮和真皮内可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞微脓疡,符合PD-PSV的病理改变。
PD-PSV尚无有效治疗方法。外用药物包括糖皮质激素、抗生素、他克莫司、甲紫、碘酊、双氧水,系统用药有美沙拉秦、抗生素、磺胺类药物、氨苯砜、硫唑嘌呤、环孢素及糖皮质激素。单独外用糖皮质激素一般无效,需要联合用药或系统应用糖皮质激素。口腔疼痛时用含多西环素和0.05%曲安奈德溶液漱口,可明显减轻疼痛。中等至大剂量糖皮质激素仅能控制病情,减量或停药后皮疹复发。在结肠完全切除后,皮疹完全消退。因为本病罕见,尚无有效性、安全性和耐受性的对照研究依据。

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